Уемуры синдром

(Uemura)
Ключевые слова:
Гемералопия
Ксероз
Сетчатка – бледные пятна
Адаптация темновая – ослабление 

Разновидность дефицита витамина А. Гемералопия, эпителиальный ксероз, множественные бледноватые пятна в сетчатке, ослабленная адаптация к темноте. Все симптомы исчезают после приема витамина А. Допускается наследственное повышение чувствительности к дефициту витамина А.

Источник:
Справочник

(Tost)
Ключевые слова:
Микроблефарон
Лагофтальм
Ресницы – дисплазия, трихиаз, тетрастихиаз
Брови – сросшиеся
Конъюнктивит – хронический
Роговица – повреждение эпителия
Гипертелоризм
Эпикантус
Гетерофория
Конвергенция – чрезмерная

Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови. Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

Источник:
Справочник

Толосы – Ханта синдром

(Tolosa – Hunt)
Ключевые слова:
Боль – ретроорбитальная – односторонняя
Офтальмоплегия – преходящая
Диплопия
Кавернозный синус – воспаление
Верхнеглазничная щель – воспаление

Воспаление кавернозного синуса или области верхнеглазничной щели глазницы: односторонняя ретроорбитальная боль, преходящий двигательный паралич глазного яблока, иногда диплопия. Обычно наблюдается как осложнение сахарного диабета, аневризмы сонной артерии или наследственных опухолей.

Источник:
Справочник

Суона синдром(Swan) 

Синоним: синдром слепого пятна.
Ключевое слово:
Косоглазие

Пациент с косоглазием пытается освободиться от двоения компенсаторной конвергенцией (дублирующее изображение наслаивается на слепое пятно и становится невидимым).

Источник:
Справочник

Сорсби синдром (III)

(Sorsby)
Синонимы: псевдовоспалительная макулярная дистрофия Sorsby, диффузная заднеполюсная атрофия хориоидеи.
Ключевые слова:
Макулодистрофия – псевдовоспалительная
Хориоидея – атрофия – заднеполюсная диффузная
Сетчатка – абиотрофия – хориоидальная

Sorsby описал специфическую псевдовоспалительную дистрофию глазного дна в 5 семьях, характеризующуюся потерей центрального зрения в результате макулярной дегенерации и прогрессирующей к периферии атрофией сетчатки и хориоидеи с разрушением пигментного эпителия.

Этиология:
Наследственное заболевание (аутосомно-доминантное наследование с полной пенетрантностью).

Патогенез:
На ранних стадиях - задержка заполнения хориокапилляров, позже присоединяются отложения желтого цвета в мембране Бруха (не друзы!). Нарушения хориоидальной перфузии постепенно прогрессируют и распространяются центрифугально. Снижение остроты зрения обычно связано с атрофией наружных слоев сетчатки и хориоидеи.

Клиника:
Заболевание начинается во второй-третьей декаде жизни. Появляются нарастающая депигментация пигментного эпителия и диффузный хориофиброз в заднем полюсе глаза.
В пятой декаде жизни могут появиться центральный отек сетчатки, кровоизлияния и экссудаты, переходящими в генерализованную хориоидальную атрофию с массивной пигментной пролиферацией. К 50-60 годам патология выходит за пределы экватора и сопровождается снижением остроты зрения до сотых; наблюдается гемералопия. Субретинальная неоваскуляризация редка.

Дифференциальный диагноз:
В отличие от возрастной макулодистрофии данное заболевание наследственно обусловлено, начинается в более раннем возрасте; ФАГ выявляет нарушения хориоидальной перфузии.
В отличие от хориодеремии при данном заболевании атрофия хориоидеи начинается в центре и постепенно распростаняется к экватору, никогда не доходя до крайней периферии сетчатки (при хориодеремии атрофия начинается на периферии и распространяется к центру, изменения в макуле встречаются не всегда и на самых поздних стадиях заболевания).

Лечение: до сих пор считается бесперспективным. Применяют улучшающие микроциркуляцию и сосудорасширяющие препараты, витамины; изучается эффективность реваскуляризирующих операций и фотостимуляции.

Источники:
Терапевтическая офтальмология, с. 353.
Dreyer R.F., Hidayat A.A., 1988.
Polkinghorne P.Y. et al.

Сорсби синдром (II)

(Sorsby)

Синоним: центральная ареолярная дистрофия.
Ключевое слово:
Сетчатка – абиотрофия – хориоидальная

Наследуется аутосомно-доминантно и проявляется уже в возрасте 25-30 лет. В ранней фазе заболевания наряду с умеренным понижением зрения обнаруживается некоторая гиперпигментация в заднем полюсе глаза в зоне 2-4РD.

К 50-55 годам в этой области на участке в форме квадрата с закругленными углами возникают депигментация пигментного эпителия и интенсивный хориофиброз. Острота зрения при этом падает до малых десятых или сотых. Имеют место нарушения цветовосприятия, снижение темновой адаптации, центральная отрицательная скотома, патология электроокулограммы.

Часто выявляется серповидный или круговой участок атрофии сосудистой оболочки около диска зрительного нерва, напоминающий миопический конус. Однако рефракция чаще гиперметропическая.

Источник:
Терапевтическая офтальмология, с. 352.