Ангиоидные полосы сетчатки – весьма своеобразная и крайне редкая форма патологии глазного дна, по виду напоминающая сосуды сетчатки. Фактически это линейные трещины, образующиеся в мембране Бруха. В 60% случаев ангиоидные полосы ассоциируются с системным эласторексисом и в этом случае носят название дистрофии Гренблада – Страндберга (или синдром Гренблада – Страндберга). В других случаях ангиоидные полосы представляют собой самостоятельное заболевание. Возможна комбинация ангиоидных полос с серповидно-клеточной анемией и болезнью Педжета, однако сведения об этом чрезвычайно скудны.

 

Впервые данная нозологическая форма была описана Дойном (в 1889 г.), а несколько позднее Гренблад и Страндберг установили связь этой патологии с системным заболеванием эластической ткани - эласторексисом. В основе его лежит недостаточность образования коферментов, ингибирующих эластазу. Заболевание встречается редко и до настоящего времени недостаточно изучено. Описаны как семейные случаи заболевания, так и спорадические формы. Генерализованный эласторексис (МКБ. Q82.8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи MIM). Синонимы: синдром Гренблада-Страндберга, системный эласторексис (elastorrhexia systematisata), дистрофический эластоз (elastosis dystrophica), эластическая псевдоксантома (pseudoxanthoma elasticum).

 

Это наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. В основе его лежит недостаточность образования коферментов, ингибирующих эластазу. Заболевание носит генерализованный характер с преимущественным поражением сосудов сердца и мозга, а также желудочно-кишечного тракта, нередко с рецидивирующими, иногда профузными кровотечениями. Частое проявление заболевания – облитерирующий эндартериит.

 

Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз, травмы. Частота заболевания в популяции 1:160 000.

Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.
· Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 (177850, ген РХЕ, ВД). Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения из ЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки.
· Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R). Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип. Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации.
· Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом. Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы.
· Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р) -очень редкая форма. Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.

Поражение кожи характеризуется образованием мелких желтоватых папул, густо расположенных, В пределах очагов кожа вялая, морщинистая, иногда свисает складками. Основное системное проявление заболевания – своеобразные полосы растяжения, стрии, которые, как правило, покрыты мелкими желтовато-белыми (цвет слоновой кости) папулами. Скопления папул образуют линейные и сетчатые очаги, иногда сливающиеся в бляшки. В пределах очагов кожа вялая, морщинистая, иногда свисает складками. Излюбленная локализация - на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, на сгибательных поверхностях конечностей, реже – на коже груди, живота. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта (мягкого неба, нижней губы), влагалища, прямой кишки; на слизистой оболочке появляются сгруппированные желтоватые узелки.Узелковые изменения кожи проявляются обычно в детстве. Полосы растяжения появляются, в основном, после 20 лет и прогрессируют с возрастом.

 

При гистологическом исследовании участка измененной кожи, взятого при биопсии, найдены изменения эластической ткани глубоких слоев, эпидермис и сосочковый слой кожи нормальные. Количество эластической ткани не увеличено, имеются ограниченные очаги дегенерации и распада, волокна скручены, разорваны, местами утолщены в виде комков.

 

Сердечно-сосудистая система. У большинства больных обнаруживается системное поражение артерий с расстройством кровообращения в соответствующих бассейнах. Наиболее часто поражаются сосуды нижних конечностей, аорты, коронарные и мозговые артерии. Ведущим проявлением сосудистых нарушений является артериальная гипертензия (особенно повышается диастолическое давление), сопровождающаяся перемежающейся хромотой, кардиалгиями, головной болью, головокружением, транзиторными нарушениями мозгового кровообращения. Артериальная гипертензия усугубляется гипоксическими изменениями в центральной нервной системе. Повреждение мозговых сосудов на фоне стойкой артериальной гипертензии может приводить к инсультам, нервно-вегетативным и психическим расстройствам. Гистологически в сосудистой стенке артерий обнаруживаются дегенеративные изменения эластических волокон с базофильным окрашиванием и инфильтрацией кальцием, гипертрофия мышечной оболочки.

 

Со стороны сердца в результате поражения коронарных сосудов возможно возникновение приступов стенокардии. Развивающаяся гипертрофия миокарда носит смешанный характер: с одной стороны - это гипертрофия повреждения в ответ на гипоксию, с другой - результат длительной и выраженной артериальной гипертензии. Изменения на ЭКГ в виде нарушения метаболических процессов в миокарде связаны с дефицитом коронарного кровотока (вторично к гипертрофии миокарда) и возможно, с поражением сосудистой стенки. Эхокардиография выявляет симметричную гипертрофию левого желудочка, утолщение эндокарда, пролапс митрального клапана, не сопровождающийся какими-либо значимыми клиническими проявлениями в детстве. У взрослых пролапс митрального клапана может обусловить возникновение митральной регургитации. При гистологическом исследовании обнаруживается фиброэластозное утолщение эндокарда преимущественно в левом предсердии. Гистологически в эндокарде выявляется дезорганизация, фрагментация и кальцификация эластических волокон.

 

Поражение почек проявляется микро- и макрогематурией, альбуминурией, сопровождается болями в животе, рвотой.

 

Возможны поражения желудочно-кишечного тракта: кровоизлияния в желудок, толстый кишечник.

 

У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз (см. ниже). У 70% больных с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения.

 

Для синдрома Гренблада-Страндберга характерно хроническое прогрессирующее течение. Прогноз заболевания определяется распространенностью и локализацией сосудистых поражений. В некоторых случаях может наступить выздоровление без остаточных явлений.

 

Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция).

 

Лечение. Эффективного лечения не существует. Рекомендуется назначение витаминотерапии (группы В,Е,А, аскорбиновой кислоты), а также биогенных стимуляторов. Отмечено улучшение со стороны глаз при лечении АКТГ и преднизолоном. В лечении артериальной гипертензии используют мочегонные, антиадренергические препараты (клофелин), алкалоиды раувольфии (резерпин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) Дойн связывал с разрывами пигментного эпителия, Коффер (1917) - с разрывами мембраны Бруха. Электронно-микроскопические исследования показали поражение эластического слоя мембраны Бруха, набухание и расщепление эластина с последующей деструкцией и распадом. Эластические волокна превращаются в глыбки и зерна с отложением в них солей кальция, что, в конечном итоге приводит к надрывам и разрывам мембраны Бруха. Одновременно обнаруживаются дистрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляриса. Возможна отслойка пигментного эпителия экссудатом и кровью.

 

Локализация заболевания билатеральная с различной степенью выраженности проявлений.

 

Офтальмоскопически ангиоидные полосы выглядят как "сосудистые дорожки”, идущие концентрично вокруг ДЗН, образуя кольцо или полукольцо, от которого они расходятся радиально на различную протяженность, образуя своеобразное сосудистое дерево вокруг ДЗН. Ретинальные сосуды, проходя над АП, не изменяют своего хода. Цвет АП от бледно-розового до буро-коричневого, края неровные. Диаметр АП колеблется от 1 до 2 диаметров крупной ретинальной вены, контур слегка зазубрен.

 

Шульпина Н.Б. с соавт. выделяет в течении заболевания 3 стадии:

 

1. появление стрий вокруг диска зрительного нерва;

2. распространение стрий в макулярные отделы и возникновение кровоизлияний;

 

3. процесс рубцевания с атрофией хориоидеи и отложением глыбок пигмента.

 

Происхождение кровоизлияний обычно хориоидальное, реже – ретинальное, в единичных случаях может сформироваться дисковидный псевдотуморозный очаг (по типу дистрофии Кунта – Юниуса).

 

У лиц молодого возраста АП имеют более нежный розовый цвет и менее контрастны по отношению к основному фону глазного дна. По протяженности они, как правило, не доходят до макулярной зоны. Зрительные функции бывают высокими, вплоть до 1,0.

 

С возрастом АП становятся более контрастными, пигментированными, приобретая темную буровато-коричневую окраску. Отмечается постепенное увеличение их по ширине и длине, появление новых ответвлений.

 

Изменения сетчатки и хориоидеи могут обнаруживаться не только в зоне АП, но и диффузно по всему глазному дну.

 

ФАГ. В хориоидальную или раннюю артериальную фазы обнаруживаются гиперфлюоресцеирующие с неровными, но четкими контурами дорожки; пик гиперфлюоресценции совпадает с артерио-венозной фазой и держится долго, постепенно ослабевая к концу исследования. Временные параметры артериальной и венозной фаз ретинального кровообращения, а также время артериальной и венозной перфузии могут быть в норме, но, как правило, отмечается удлинение ранней венозной фазы и венозной перфузии. При неосложненных формах экстравазации флюоресцеина из ретинальных сосудов нет. В целом ангиографическая картина глазного дна при наличии ангиоидных полос очень наглядна и специфична для данной патологии.

 

Мизгиревой А.П. выделены 2 типа изменений центральной зоны:

 

1 - очагово-диффузная хориоретинальная дистрофия, протекающая по сухому типу (неосложненная форма);

 

2 - хориоретинальная дистрофия, протекающая по "влажному типу” (осложненная форма).

 

1 тип: медленно прогрессирующая атрофия хориокапиллярного слоя, а также вторичные изменения пигментного эпителия и наружных слоев сетчатки. Кровоизлияний и отека в макулярной области у больных этой группы не было, зрительные функции сохранялись довольно высокими.

 

2 тип: формирование субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ). Клиническая картина у этих больных определялась разрушением мембраны Бруха и прорастанием новообразованных сосудов с последующими рецидивирующими кровоизлияниями и отеком с отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия,. Новообразованные сосуды происходили из хориокапилляриса и имели капиллярный тип строения. Прорастая стекловидную пластинку, они появлялись вначале в наружных слоях сетчатки, затем во внутренних. Отек носил транссудативный характер, происходил из хориокапилляриса и новообразованных сосудов. Кровоизлияния имели такой же генез. Ретинальные сосуды, как правило, оставались интактными, т.е. развивалась СНМ. ФАГ у этих больных была типична для СНМ в зависимости от степени ее проявления.

 

Лишь в трети случаев СНМ тесно связана с АП, дистальный конец которых переходит в гиперфлюоресцеирующую зону СНМ. Однако иногда даже ангиографически не выявляются признаки наличия АП рядом с зоной формирования СНМ. Зрительные функции, как правило, низкие. Наблюдается рецидивирующий характер течения. Каждое обострение сопровождается развитием глиальных элементов с последующим формированием глиальных очагов, которые могут занимать всю макулярную область и проминировать, имея вид псевдотуморозных образований. Впоследствии в центре образуется рубец, захватывающий область фовеолы, что значительно снижает центральную остроту зрения.

 

Отмечается, что 1 тип макулярных изменений с возрастом может переходить в 2, причем в отдельных случаях с большой долей вероятности провоцирующим фактором можно считать контузию глаза, после которой процесс протекал уже как 2 тип.

 

Лечение АП не разработано и, по мнению некоторых авторов (Шульпина Н.Б. с соавт.), неэффективно. Отмечен положительный клинический эффект от применения АКТГ и преднизолона. Рекомендуются антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), парабульбарное введение этамзилата, электрофорез цистеина и 3% йодистого калия, а также аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха. При появлении геморрагий применяют гемостатические, противоотечные и рассасывающие средства. Необходима профилактика атеросклеротических изменений, ухудшающих течение основного процесса.

 

Источники:
1. Кацнельсон Л.А., Форофонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаз. - М.: Медицина, 1990. - С. 206-211.
2. Клинический атлас патологии глазного дна. Ред. Кацнельсона Л.А., Лысенко В.С., Балишанской Т.И.
3. Reabody R., Warren H. Angioid streaks in macular disease // Current diagnosis and management of chorioretinal diseases / Ed. F. L'Esperance. -St. Louis. - 1977. - Р. 527-539.
4. Терапевтическая офтальмология. Под ред. М. Л. Краснова, Н. Б. Шульпиной. – М.: Медицина, 1985. – 360 с.
5. Мизгирева А.П. Ангиоидные полосы сетчатки. //Актуальные проблемы офтальмологии. Часть 1. - М.: Московская офтальмологичекая клиническая больница, 1996. - С. 171-173.
6. http://medbookaide.ru/books/fold1002/book1009/p8.php
7. http://www.med74.ru/infoprint1228.html